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一份公益，一份感动

男，６１岁。１个月前突发视物模糊、复视，伴间断性头痛头晕，并逐渐加重，休息后无明显缓解。精神、饮食及睡眠差，间断恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，体重稍减轻。ＭＲＩ平扫可见松果体区、双侧丘脑及脑干斑片状长Ｔ１长Ｔ２及ＦＬＡＩＲ高信号，欠均匀，边界清楚。第四脑室偏左侧另见一结节状长Ｔ１长Ｔ２及ＦＬＡＩＲ高信号，欠均匀，边界清晰。增强扫描示松果体区病变呈明显不均匀强化，边缘尚光整；第四脑室左侧呈结节样强化，边缘强化明显。中脑导水管狭窄，幕上脑室系统扩张。松果体病变区Ｃｈｏ峰增高，Ｃｒ峰及ＮＡＡ峰减低（Ｃｈｏ／Ｃｒ＝１．９，ＮＡＡ／Ｃｒ＝０．９３，ＮＡＡ／Ｃｈｏ＝０．４９），可见高大Ｌｉｐ峰或Ｌａｃ峰。病理诊断：神经内分泌癌最后诊断：颅内原发性ＮＥＴ并颅内脑脊液播散神经内分泌肿瘤（ｎｅｕｍｅｎｄｏｅｒｉｎｅ　ｔｕｍｏｒ，ＮＥＴ）是一组起源于弥散分布的神经内分泌系统异质性肿瘤，全身多处器官或组织均可发生，其中胃、肠、胰最常见，原发于中枢神经系统者罕见（不足０．７４％）。颅内原发性ＮＥＴ患者多无特殊临床表现，常表现为局灶性神经功能缺损及颅内高压，少数可出现内分泌功能异常，如体重增加、多饮多尿、精神淡漠、性早熟、骨龄提前等，根据临床症状分为功能性和无功能性两类。颅内原发性ＮＥＴ影像学表现缺乏特异性，ＣＴ与ＭＲＩ均可显示病变。瘤体形态多样，可呈类圆形，亦可不规则，多边界清楚，密度均匀，呈浸润性生长，易包绕血管并压迫周围脑组织，可侵袭两侧丘脑，呈“倒Ｖ征”，侵犯第三脑室脉络丛呈“脉络丛征”。ＣＴ平扫呈稍高密度，可颅外侵袭造成骨质破坏，颅内侵袭使相邻脑实质受压，增强扫描病变呈中度强化，其内见强化血管影，其强化特点与病理富血供有关。ＭＲＩ平扫呈长Ｔ１长Ｔ２信号，少数见短／等Ｔ１长Ｔ２信号，或呈长Ｔ１短Ｔ２信号，内部可见多发条状血管流空影，增强扫描呈不均匀中度－明显强化。ＭＲＳ一般可见Ｃｈｏ峰增高，Ｃｒ峰及ＮＡＡ峰减低，出现高大Ｌｉｐ峰或Ｌａｃ峰。本例第四脑室偏左侧ＭＲＩ平扫见结节状长Ｔ１长Ｔ２及ＦＬＡＩＲ高信号，信号欠均匀，边界清晰，增强扫描呈结节样强化，考虑脑脊液播散。鉴别：①转移瘤：多见于４０～６０岁男性，ＭＲＩ平扫呈长Ｔ１长Ｔ２信号，周围伴严重水肿，增强示实体明显强化，原发瘤与转移灶病理表现一致。②松果体母细胞瘤：多见于儿童，呈明显分叶，形态不规则，强化不均匀，ＭＲＳ显示Ｃｈｏ峰较高，无Ｌｉｐ峰。③生殖细胞瘤：多见于儿童及青少年男性，ＭＲＩ平扫呈等或稍病史：2岁儿童，恶心、呕吐。影像表现：右肾见一混合回声肿物，含实性和囊性成分。CT证实为以右肾下极为中心见一巨大肿物。最后诊断：Wilms瘤鉴别诊断：Wilms瘤神经母细胞瘤肾细胞癌Wilms瘤是小儿最常见的肾脏恶性肿瘤；无明显临床症状，常因肿瘤体积明显增大后发现；多见于1-5岁；可与下列疾病相关：伯-韦综合征、先天性半侧肥大、18三体综合征、散发性先天性无虹膜；Wilms瘤包含原始后肾胚细胞元素；预后较好，治愈率超过90%；治疗采取肾切除术，不能切除的采用化疗。患者主要为儿童，首要检查方法为超声；表现为肾脏体积巨大不均质回声肿物。常侵犯肾静脉及下腔静脉，彩色多普勒超声可见癌栓征象。超声检查后，下一步行胸部CT进行肿瘤分期，肺是最常见的转移部位。CT：肾脏被巨大不均质肿物所替代，周围脏器受压移位。肿瘤边缘呈“爪征”替代正常肾实质，不会像神经母细胞瘤那样侵犯血管。5%的患者对侧肾脏可受累。本例，右肾可见一不均质肿物，边缘呈爪样替代正常肾实质。肿瘤被手术切除。Wilms瘤是儿童最常见的肾脏肿瘤，发病年龄高峰为3岁；临床无明显症状，多在生长至很大体积后检查发现；超声是常用的首要检查方法，表现为肾脏巨大回声不均的肿物；肿瘤可侵犯肾静脉及下腔静脉；Wilms瘤一般使周围血管移位而非包埋，此征象可与神经母细胞瘤相鉴别。男，４２岁，因腰痛４个月，双下肢乏力３个月，加重１个月入院。ＭＲ平扫示L4椎体肿瘤Ｔ２ＷＩ呈稍高信号，残留的骨嵴呈线状低信号，在高、低信号衬托下形成酷似微小版的“脑沟回”（箭）；ＭＲ增强扫描示椎体肿瘤均匀强化，“微脑征”复合征象（箭）显示更加清晰。　ＣＴ平扫（软组织窗）示类圆形等密度软组织肿块内数条线状或楔形高密度影，与残留的椎体拱形前缘共同构成典型的“脑沟回样”改变（箭）；骨窗显示椎体骨质破坏，并残存多条线样骨嵴（箭）。病理诊断：浆细胞瘤浆细胞肿瘤是一大类起源于Ｂ淋巴细胞且向浆细胞分化的骨髓肿瘤疾病，其主要特点是浆细胞异常增殖和聚集，并产生单克隆的免疫球蛋白或其多肽亚单位如（轻链λ、κ），从而导致正常的免疫球蛋白含量下降。孤立性浆细胞瘤是指病变局限于骨组织或髓外组织，而骨髓细胞学无异常改变，包含两个亚型：骨的孤立性浆细胞瘤（ＳＰＢ）和髓外浆细胞瘤（ＥＭＰ）。其中，ＳＰＢ发病率很低，约占浆细胞肿瘤的２％～５％，男女比例约为２：１，４０岁以上患者较多见。ＳＰＢ多发生于人体中轴骨，亦可见于四肢长骨，脊柱椎体是ＳＰＢ最常见的发病部位。脊柱孤立性浆细胞瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙ　ｐｌａｓｍａｃｙｔｏｍａｏｆｓｐｉｎｅ，ＳＰＳ）微脑征（ｍｉｎｉ　ｂｒａｉｎ　ｓｉｇｎ／ａｐｐｅａｒａｎｃｅ）最早是由Ｍａｊｏｒ等发现并命名的。Ｍａｊｏｒ等在研究１０例脊柱浆细胞瘤的ＭＲ影像时发现，横断面受累及的椎体信号广泛升高，间以多条线状低信号区，复合征象酷似缩小版的“脑沟回”，故命名为“微脑征”。同时，他认为“微脑征”是椎体受累后在应力作用下的代偿性增生的表现，线状低信号区即是源于残留骨小梁代偿性增生所致的骨皮质增厚。他认为微脑征是脊柱孤立性浆细胞瘤的特征性征象，有助于ＳＰＳ的早期诊断。男，２２岁，因服相思豆约１０余颗后出现腹绞痛、呕吐、血便、手脚抽动，无意识障碍、双眼凝视、口吐白沫、牙关紧闭、大小便失禁。其他诊断：抑郁症双肺上叶、左肺下叶多发磨玻璃影，小叶间隔增厚，考虑间质性肺炎；双侧胸腔大量积液，双肺下叶膨胀不全；腹膜增厚，肠系膜浑浊，考虑肠系膜脂膜炎及腹膜炎。相思豆中毒相思豆为豆科攀缘藤本植物，又名相思子、爱情豆等。其叶、根、种子均含毒，以种子最毒。相思子毒蛋白是一种剧毒性高分子蛋白毒素，成年人摄入致死剂量为5～7ｇ／ｋｇ，已被列为潜在的重要毒素战剂和生物恐怖病原之一。这种蛋白毒素即使非常低浓度也可使红细胞发生凝集和溶血反应，对黏膜有强烈刺激性，对其他细胞也具有细胞毒性作用。相思豆因有剧毒，一旦误食（嚼碎２～３粒咽食），轻者可引起恶心、呕吐、腹泻、肠绞痛等症状，重者数日后可出现溶血、呼吸困难、发绀、脉搏细弱、心跳乏力等，甚者可因昏迷、呼吸循环衰竭、肾功能衰竭而死亡。急性相思豆中毒后全身毛细血管渗漏明显，肺内为磨玻璃样改变，且肺边缘磨玻璃影较肺门区轻，分析后认为，肺门区血管较肺边缘区多，而相思豆中毒的主要机理为剧毒性高分子蛋白毒素使得红细胞胞发生凝集和溶血反应，对黏膜有强烈刺激性，对其他细胞也具有细胞毒性作用，血管内的凝集和溶血反应使得血管内渗透压发生改变，继而出现渗出等改变，在肺内表现为磨玻璃影及胸腔积液，在腹部则为肠系膜血管周围及腹膜的渗出性改变，ＣＴ腹部平扫发现腹膜增厚，肠系膜浑浊。男，２岁，间断呕血半年伴血便。实验室检查血ＴＢＡ和Ｔ－ＢＬ增高，转氨酶轻度升高。腹部超声示肝脏及脾脏增大，门静脉主干发育畸形伴肝内门静脉分支减少，食管－胃底静脉曲张。ＣＴ平扫示肝门静脉增粗且形态不规则（箭）；ＭＳＣＴＡ静脉期示门静脉分支细小且走行紊乱，呈“串珠样”改变（箭）；ＭＳＣＴＡ轴面图像示脾静脉与肠系膜上静脉汇合后于肝门区分为两支血管走行进入肝脏；ＣＴ增强扫描轴面图像示门静脉主干于肝门区呈“分离状”；轴面ＭＩＰ重组图像示胃底静脉及胆囊周围静脉扩张；冠状面ＭＩＰ重组图像示脾静脉迂曲扩张，脾脏增大。诊断：双门静脉畸形并海绵样变性，门静脉高压正常门静脉系统的形成是个复杂的过程，妊娠第４～１２周部分卵黄静脉选择性和脐静脉连接并持续开放，并分别引流卵黄囊和胎盘的静脉血。配对的卵黄静脉在分化的十二指肠周形成三大主干（头腹、背腹和尾腹），右卵黄静脉选择性发育成尾腹，左卵黄静脉部分发育成头腹，背腹最终形成门静脉主干，头腹吻合后形成门静脉左支。出生后门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉在胰头后方汇合而成，沿着胆总管及肝动脉后方，经肝十二指肠韧带进入肝门；分为左、右两支，右支分为右前支和右后支。门静脉的变异和畸形主要是由于卵黄静脉和脐静脉之间吻合闭塞模式发生改变而引起。儿童门静脉畸形为一种临床少见病，类型多样、表现不一。目前文献报道的门静脉畸形类型根据解剖学可分为１３种，如先天性门静脉缺如、门静脉海绵样变、肝外分离双门静脉、肝内双门静脉、肝内双矢状部、门静脉左、右干反位、门静脉无分叉变异、十二指肠前门静脉等。双门静脉类型可分为三种：肝外双门静脉、肝内双门静脉和双矢状部。门静脉内径可正常亦可扩张，门静脉内可伴血栓形成，脾脏增大。门静脉海绵样变性是肝门部或肝内门静脉分支阻塞后导致门静脉血流受阻，引起门静脉周围形成侧支及旁路使门静脉再通所致的一种代偿性病变。原发性海绵样变性是门静脉先天性发育异常或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长导致的门静脉管腔狭窄，典型影像学表现为门静脉分支细少，呈"串珠样"改变。男，３１岁，发现右侧阴囊包块１０月余，偶有右侧阴囊坠胀感，平卧位无减轻、无消失。查体：双侧阴囊可扪及睾丸，略小，双侧附睾头较饱满，右侧阴囊内可触及一硬性包块，无压痛，大小约６．０ｃｍ×４．０ｃｍ。ＭＲＩ示右侧阴囊内一浅分叶状肿块，大小约５３ｍｍ×４３ｍｍ×４９ｍｍ，边界清楚。平扫Ｔ１ＷＩ肿块呈稍低信号（图１），Ｔ２ＷＩ以高信号为主，并可见低信号线条样分隔（图２）。Ｇｄ－ＤＴＰＡ增强扫描病灶外壁明显强化，内部絮状轻中度强化（图３）。右侧睾丸受推移，左侧阴囊及睾丸未见异常信号。病理诊断：（右侧阴囊）粘液样脂肪肉瘤粘液样脂肪肉瘤（ｍｙｘｏｉｄ　ｌｉｐｏｓａｒｃｏｍａｓ，ＭＬＰＳ）是脂肪肉瘤较常见的一种亚型，发生率位居脂肪肉瘤的第二位，约占脂肪肉瘤的２０％～５０％。ＭＬＰＳ多见于３０～５０岁患者，无性别差异。ＭＬＰＳ好发于下肢（尤以大腿多见），其次是腹膜后，其它部位少见。儿童罕见，但在儿童脂肪肉瘤中ＭＬＰＳ是最常见的病理学类型。肿瘤多位于深部软组织，皮下脂肪层少见。临床上发生于四肢者，常表现为较大的无痛性分叶状软组织肿块。发生于腹膜后者常无明显症状，多为肿瘤引起的继发症状，如腹痛、腹胀、食欲下降等。ＭＬＰＳ主要由印戒样脂肪母细胞、大量粘液基质和丛状血管网组成，少部分可见未分化的圆形细胞。免疫组织化学标记物Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｓ－１００、ＣＤ３４可用于脂肪肉瘤的辅助诊断，Ｋｉ－６７在肺癌、肝癌、胃癌及软组织恶性肿瘤中过表达，可对ＭＬＰＳ的生物学行为和预后进行评估。ＭＬＰＳ的影像学表现与其所含成分的比例有关。粘液样基质含水多，平扫呈水样密度或信号，增强扫描无强化。肿瘤细胞和丛状血管网呈软组织密度或信号，增强扫描明显强化。ＣＴ多表现为液性密度（介于水与软组织间），增强扫描多呈轻度强化或絮状明显强化。Ｔ１ＷＩ呈低～等信号，Ｔ２ＷＩ多呈高信号，可伴有低信号线条样分隔和／或小斑片状稍高信号区，增强扫描多表现为明显不均匀强化。ＭＬＰＳ内脂肪成分一般小于１０％～２５％，ＭＲＩ通常不显示脂肪的特征性信号。本例ＭＬＰＳ以大量粘液基质为主，辅以不同分化程度的脂肪母细胞和丛状血管网，故ＭＲＩ表现为Ｔ１ＷＩ呈稍低信号，Ｔ２ＷＩ以高信号为主，增强扫描以絮状轻中度强化为主。ＭＬＰＳ影像学表现缺乏特征性，需与纤维肉瘤、神经鞘瘤、骨外粘液样软骨肉瘤、肌肉内粘液瘤等相鉴别。确诊还有赖于病理学及免疫组织化学检查。ＭＬＰＳ属于恶性肿瘤，其预后与肿瘤组织中圆细胞成分所占比例有关。如果肿瘤组织中圆细胞比例＞５％，预示着其有更高

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